Hemorajik diyatez, temel olarak kan kaybını önleme ve durdurmayı amaçlayan bir organizma reaksiyonları kompleksi olan bir bozukluk olan kalıtsal konjenital ve sekonder hematolojik hastalıklar grubunun tedavisi zordur. Bu bozukluklar sağlık için yüksek bir tehdit oluşturur ve çok sayıda başka patolojilerin gelişiminde nedensel bir faktördür. Toplamda, üç yüzden fazla çeşit bu tip diyatez tıbbi kaynaklarda kayıtlıdır.
Malzeme İçeriği:
Hemorajik diyatez nedir
Hemorajik diyatez, spontan veya ağır kanama veya kanama gelişmesiyle karakterize edilen, şiddetli travma faktörünün derinliğine karşılık gelmeyen, bozulmuş hemostaz (pıhtılaşma sistemi) durumunda bir dizi ciddi konjenital veya edinilmiş kan hastalıkları için genelleştirilmiş bir addır.
sınıflandırma
Hastalık şartlı olarak 2 gruba ayrılır:
- Kalıtsal bir özelliğe sahip olan ve bir gen mutasyonundan kaynaklanan birincil (konjenital) form. Erken çocukluk döneminde tespit edilmiştir.
- Kan ve damar hastalıklarına neden olan, edinilmiş (semptomatik, sekonder) patoloji. Endikatif tıbbi verilere göre dünyada yaklaşık 5 milyon kişiye hastalığın primer bir şekli teşhisi konmaktadır, ancak ikincil kanamalarla birlikte patoloji çok daha geniştir.
Bu bölünmeye ek olarak, tıpta spesifik hemostatik faktörün (vasküler, plazma-pıhtılaşma, trombosit) bozulduğu şekilde oluşan hemorajik diyatez sınıflaması yaygın olarak kullanılmaktadır.
Bu sınıflandırmaya dayanarak, üç temel hastalık tipi ayırt edilir:
- Trombositopeni. Trombositlerin sayısında anormal bir düşüşün arka planına karşı acı veren koşullar - kemik iliğinde olgunlaşan ve hasar durumunda kan pıhtılaşmasından sorumlu olan kan elementleri. Bu grup ayrıca trombositlerin yetersiz aktivitesi ile karakterize edilen trombositopatileri de içerir. Her iki patoloji de anormal kanama ile karakterizedir. Bu durumlar, esansiyel trombositemi, idiyopatik trombositopenik purpura, lösemide bozulmuş trombosit fonksiyonu, hemorajik aleukia gibi hastalığın formlarını içerir.
- Koagulopati. Antikoagülan faktörlerin fonksiyonlarının zayıflaması ve kan pıhtılaşma evrelerinin ihlali nedeniyle oluşan hemorajik durumlar. Bunlar arasında hemofili, yenidoğanların hemorajik diatezi, kanı incelten ilaçların aşırı dozundan sonra azalmış bir protrombin (faktör P), DIC, hipoprokonvertinemi, afibrinojenemik purpura, von Willebrand hastalığı ve Stuart Prouer vardır.
- Damar duvarlarının çeşitli lezyonlarının arka planında ortaya çıkan vazopatiler: hemorajik vaskülit, anjiomatozis, purpura.
Hastalığın nedenleri
Ağrılı durumların kilit nedenleri, normal kan akışını destekleyen, kanamayı durduran ve kan pıhtılarını eriten hemostaz fonksiyonundaki bozukluklardır.
Normdan nicel veya nitel sapmalar ile pıhtılaşma faktörleri hemorajik patolojiler geliştirir.
Primer (kalıtsal) hastalık tipleri (Glanzmann trombozu, hemofili, Randu-Osler ve Stuart Prouer hastalıkları) en sık bir faktörün konjenital yetmezliği ile belirlenir.
İkincil (edinilmiş) formların ortaya çıkması, hemostaz faktörlerinin birkaçında kusurlara neden olur;
- Ebola da dahil olmak üzere her tür hemorajik ateş;
- immün yetmezlik durumları;
- sistemik lupus eritematozus dahil otoimmün hastalıklar;
- viral enfeksiyonlar;
- bakteriyel endokardit;
- karaciğer sirozu, böbrek patolojisi;
- akut vitamin eksikliği C, K.
Belirtiler ve belirtiler
Herhangi bir hemorajik diyatez türü için ortak altta yatan belirtiler:
- Vücudun farklı bölgelerinde ve organ dokularında sürekli, uzun süreli aralıksız kanama ve kanamada ifade edilen artmış kanama (kanama) sendromu;
- postolojik anemi.
Farklı hastalık tipleriyle kanama, spesifik semptomlarla kendini gösterir. Yoğunluğu nedeni, hastalığın tipi, eşlik eden komplikasyonları ile belirlenir ve küçük deri altı kanamalardan derin doku hematomlarına ve ciddi kanamalara kadar değişir.
| Kanama türü | Hastalığın türü | Belirli semptomlar |
|---|---|---|
| mikrosirkulasyonu (Kılcal) | Trombositopati, trombositopeni | • küçük damarlara hafif hasardan kaynaklanan ağız boşluğu, burun, genital organlar, göz proteinleri, morluklar, kırmızı ve mor lekeler dahil, deri ve mukoza üzerindeki peteşiler (nokta kanamalar) (elleri sıkma, cildi ovma, basıncı ölçme, hafif morarma); • diş çekimi sonrası dişetlerinden, uterus, burun, delikten kanama. |
| Gematomny | Hemofili, fazla miktarda antikoagülan ilaç | • ağrılı yoğun subkutan hematomlar, eklem boşluğuna (hemartroz), yağ dokusuna, retroperitoneal dokulara kan çıkışı; • Hafif morluklar, anormal kırıklar, kemik ve kıkırdak tahrişi (osteoartroz deforme), kontraktlar - tendonların, derinin, büyük hematomların neden olduğu eklemlerin anormal daralması sırasında hareketliliğin sınırlandırılması. |
| Kılcal hematom (Kombine) | Von Willebrand hastalığı, aşırı dozda kan inceltici, DIC | Kapiller ve hematom tipi kanama belirtilerinin birleşimi |
| Mikroangiomatozny | Anjiyomitoz, kılcal damarların duvarlarının geçirgenliğinin artmış olduğu arka planına karşı anormal kırılganlığı | • Bazen midede, akciğerde, bağırsakta teşhis edilen tekrarlayan burun kanamaları; • İdrarda kan varlığı, dışkı. |
| Vaskülit Magenta | vaskülit | • Genellikle vücutta oluşan ve artık pigmentli noktalar bırakan simetrik olarak yerleştirilmiş nokta kanamaları; • belirgin bir şişlik ile eklem ağrısı; • mide bulantısı, midede spastik ağrılar, bağırsaklar, kan kapanımlarıyla karışan kusma; • böbrek hasarı (bel ağrısı, idrarda protein, idrar retansiyonu). |
Sık görülen subkutan ve doku kanamaları, aşağıdakilerle karakterize edilen demir eksikliği anemisine neden olur:
- artan zayıflık, terleme;
- cilt ve mukoza zarının solukluğu;
- düşük tansiyon, titreme;
- baş dönmesi, bayılma;
- kalp çarpıntısı.
Çocuklarda hemorajik diyatez, belirli bir patolojinin karakteristik belirtileri ile de ilerler. Yeni yürümeye başlayan çocuklar morarma, içlerinde yoğun morarmalar nedeniyle eklem ağrısı ve karın rahatsızlığından (mide veya bağırsak kanaması olursa) şikayet edebilir. Çocuğun böbrek damarlarına zarar verdiğinde, idrarın rengi değişir, anemi gelişimi, gözle görülür yorgunluk, yüzün solukluğu görülür. Beyin kanaması da tehlikelidir, bu da nörolojik bozukluklara, aşırı uyarılmaya, kasılma olaylarına ve zeka geriliğine yol açar.
Küçük kızlarda, bu tip bir diyabet gelişimine sıklıkla bol adet kan kaybı eşlik eder.
Ayırıcı tanı
Teşhis, diyabet tipini ve gelişiminin muhtemel nedenlerini belirleyen bir inceleme planı, patolojik tezahür tipine bağlı olarak, dar uzmanlarla birlikte bir hematolog tarafından geliştirilmiştir. Bu bir romatolog, vasküler cerrah, jinekolog, bulaşıcı hastalık uzmanı veya travmatolog olabilir.
Patolojinin ilk teşhisi için;
- standart ve biyokimyasal kan testleri;
- idrar tahlili, kan için dışkı;
- Ayrıntılı koagulogram - hemostatik sistemde hangi faktörün bozulmakta olduğunu belirlemek için tasarlanmış kan pıhtılaşma göstergelerinin geniş bir analizi.
Sonuçlara dayanarak, hemorajik belirtilerin nedenini belirlemek ve tedavi taktiklerini geliştirmek için genişletilmiş çalışmalar önerilmektedir.
Teşhis prosedürleri arasında ana:
- göğüs radyografisi, eklem, elektrokardiyogram;
- Karın bölgesi ultrasonu, böbrek ve karaciğerin ultrasonu;
- sternal delinme;
- Coombs testi (bağışıklık bozukluklarının neden olduğu patoloji için);
- antiplatelet antikorları için analiz;
- lupus antikoagülanının tayini;
- kılcal damarların kırılganlığı için fonksiyonel testler;
- biyopsisi.
Bunlara ek olarak, hasta genetik uzmanı tarafından muayene de dahil olmak üzere dar uzmanlar tarafından önerilen diğer çalışmalardan geçer.
Hemorajik diyatez tipini doğru bir şekilde belirlemek için ayırıcı tanı gereklidir, çünkü benzer semptomları olan farklı formları her durumda spesifik ilaçların kullanılmasını gerektirir.
Kanama, pıhtılaşma faktörlerinin eksikliği, kanama süresi ve kılcal damarların kırılganlık seviyesi gibi hastalığın belirli bir formuna özgü bir dizi spesifik semptomlara dayanan özel ayırıcı tanı testleri vardır.
Hemorajik diyatez tedavisi
Tedavi taktikleri, hastalığın altında yatan nedenini, hemorajik diyatez tipini, kanamanın patolojik belirtilerinin ciddiyetini dikkate alarak geliştirilmiştir.
Hayatı tehdit edici durumlar ortaya çıkarsa, örneğin, geniş kanama, beyin kanaması, DIC, hasta, yoğun hemostatik tedavi için acilen hastaneye gönderilir - kanamayı durdurma ve kaybedilen kan miktarlarını geri alma önlemleri.
Diğer durumlarda, hastalar özel bir hastanede veya evde tedavi edilir, ayrıca kanamaları önleme ve hızlı bir şekilde durdurmayı amaçlayan ilaçlar da kullanılır.
Temel ilaçlar:
- Otoimmün trombositopeni, hormonal ilaçlar, immünosüpresif sitostatik, plazmaferez gereklidir.
- Trombositopati ile farklı hemostatik ilaçlar kullanılır (Tranexam, aminokaproik asit, Ethamsilate (Dicinon), Epsilon).
- Kalıtsal bir spesifik pıhtılaşma faktörü eksikliği olan hastalara, ikame edici konsantreleri (immün, hemofil M, Coate-Dvi, immün, aimafix D, oktanin) ile replasman tedavisi verilir. Hemofili ile kan ve plazma enjeksiyonları, kırmızı kan hücreleri ve modern anti-inhibitör kompleksler (Feib Tim 4 immuno) gerçekleştirilir.
- Vaskülit, trombosit purpurası, antiplatelet ajanları reçete edilir - kan pıhtılarının oluşmasını önleyen ajanlar, kanın ve kan akışının akışkanlık özelliklerini geliştirmek için antikoagülanlar, perivasküler dokulardaki enflamatuar fenomeni baskılamak için glukokortikosteroidler. Genellikle reçete edilen antispazmodik ilaçlar, beyin fonksiyonlarını artıran nootropikler, vasküler duvarı kuvvetlendiren fonlar.
- Randu-Osler hastalığı (hemorajik anjiomatozis) durumunda kanama, kriyoterapi, kan damarlarının duvarlarını kuvvetlendiren ilaçlar - K, P ve C vitaminleri, Rutin, Vikasol - duvarlarını güçlendirmek için ilaçlar verilir.
- Gastrointestinal patolojilerin arka planına karşı kanamalarda, Dicinon, direkt antikoagülanlar, NaCl infüzyonları, antispazmodik ilaçlar kullanılır.
- Genellikle sekonder hemorajik diyatez ile gelişen ve masif kanamaya yol açan DIC'in gelişmesiyle birlikte damarların içindeki kan pıhtılaşmasını durdurmak, kan transfüzyonu, heparin enjekte etmek, hormonları, afyonları ve dopamini kullanarak şoku durdurmak için acil önlemler alınmaktadır.
Sık kanama nedeniyle hasta çok kan kaybederse, dalağın (splenektomi) çıkarılması sorunu çözülür.
Hastalığın kök nedenini - edinilmiş hemorajik diyateze yol açan - alerjiler, sindirim, karaciğer patolojileri, dalaktaki onkolojik süreçler. Provokatör hastalığı ortadan kaldırdıktan sonra kanamalar sıklıkla azalır.
Komplikasyonlar ve prognoz
Hastalığa eşlik eden yaygın komplikasyonlar:
- son kuşakların demirleri ile ilaç alarak ve özel bir diyeti gözlemleyerek elimine edilen anemi;
- damar ve sinir pleksuslarını sıkıştıran masif hematomların neden olduğu kısmi felç;
- eklem kontraktürleri ve eklem boşluklarında tekrarlayan kanamalara bağlı eklemlerin sertliği (hemartroz) - tedavi, terapötik drenajın ayarlanması ve boşluklardan kan pompalanması;
- dokularda ve organ boşluklarında şiddetli kanama, hayati tehlike oluşturan beyin kanaması (felç);
- hepatit virüsü ile enfeksiyon, kan nakli sırasında HIV.
Hemorajik diyatezin yoğunluğu, hastalığın şekli, yaşı, klinik semptomların ciddiyeti ile belirlenir. Prognoz büyük ölçüde tezahür edilen komplikasyonların ciddiyetine bağlıdır.
Yeterli ve aktif tedaviyi zamanında gerçekleştirerek, hastalığın sonucu göreceli olarak olumludur.Patoloji sık ağır kanama ve komplikasyonlarla malign hale gelirse, prognoz iç karartıcı olabilir.
Önleyici tedbirler
Önleme önlemleri şunları içerir:
- Planlama anlayışı aşamasında, genetik bir çift, özellikle eşlerden birinin konjenital kan pıhtılaşma bozuklukları ile akrabaları varsa, bir genetikçi tarafından incelenir.
- Halihazırda hamile olan bir hastanın fetal cinsiyetinin kurulması ve içindeki mutant genlerin belirlenmesi. Bazen anlayışı ertelemek daha iyidir ve bilimsel olarak kanıtlanmış yöntemlerle hemorajik patolojilerin daha az muhtemel olduğu aynı cinsiyetten bir bebeğe sahip olma olasılığını arttırır. Yani, hemofili olan bir erkekte, oğullar tamamen sağlıklı olabilir. Mutant genlere sahip bir kadının (hastalığın taşıyıcıları) kızları olması arzu edilir.
- Hemorajik diyatezi en kısa sürede teşhis etmek için çocuklar ve yetişkinlerin periyodik muayeneleri.
- Eşlik eden vasküler patolojilerin aktif tedavisi, iç hastalıkları.
- Bağışıklık kuvvetlerini güçlendirmeyi amaçlayan önlemler (vitamin kompleksleri, sertleşme, fiziksel aktivite, tam bir diyet).
- Alınan ilaçlara karşı dikkatli tutum, kontrolsüz kullanımın reddedilmesi.
- Rahatsız edici işaretler varsa derhal bir uzmana çağırın.
- Cerrahi müdahaleleri planlarken - bir hematolog tarafından konsültasyon ve muayene.
- Kan transfüzyonlarında kullanım normal donör plazması değildir, ancak yalnızca tanıklık için gerekli olan pıhtılaşma faktörleridir;
Kanama sırasında hastaya acil evde bakım sağlama yöntem ve araçlarının incelenmesi de esastır.
